Enfermedad de Kawasaki

• ¿Qué es?

Es una enfermedad rara, de causa desconocida, autolimitada y febril, que afecta principalmente a los niños, y que produce importantes alteraciones de los vasos sanguíneos.

También conocida como síndrome mucocutáneo ganglionar, fue descrita por primera vez en el año 1961 por el médico japonés Tomisaku Kawasaki; en 1965 el médico Noburu Tanaka describe la presencia de un aneurisma en la arteria coronaria de un niño fallecido con la enfermedad. Posteriormente, el doctor Kawasaki publica la primera serie de cincuenta casos en 1967 y le denomina ‘síndrome linfonodo mucocutáneo febril agudo pediátrico’.

Se considera una vasculitis aguda que cursa con fiebre, erupción en la piel tipo exantema, y afectación de las mucosas y ganglios linfáticos. La principal complicación es la formación de aneurismas en las arterias coronarias del corazón, lo que puede causar un desenlace fatal por muerte súbita.

Es especialmente frecuente en Japón, donde se registra una prevalencia de 108 casos por cada cien mil niños menores de cinco años, lo que se traduce en unos cinco mil a seis mil casos al año. En Estados Unidos la prevalencia es mucho menor, unos diez casos por cada cien mil niños menores de cinco años que no son de origen asiático, porque en los niños de origen asiático la prevalencia aumenta a 44 casos por cada cien mil niños menores de cinco años. En Europa se habla de cinco casos por cada cien mil niños menores de cinco años.

La edad promedio de presentación de la enfermedad de Kawasaki es entre los tres meses y los cuatro años, observándose una incidencia mayor en invierno y primavera.

• Causas:

       De momento,es desconocida; sin embargo, se han planteado diferentes hipótesis sobre el agente causal de la enfermedad:

-Virus Epstein-Barr.

-Parvovirus B19.

-Bacterias como Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes mediante la producción de toxinas.

-Lactobacillus casei.

-Coronavirus NL-63.

-Citomegalovirus.

-Mercurio.

-Exposición a ciertos productos para limpiar alfombras.

La fisiopatología de la enfermedad de Kawasaki se caracteriza por ser una vasculitis aguda que afecta a las arterias de mediano calibre, con predilección por las coronarias. También puede afectar a las venas.

Existen cuatro fases que describen cómo ocurre la afectación cardiaca:

-Fase 1: 0 a 10 días. Vasculitis de la capa íntima de las arterias coronarias que llevan oxígeno y nutrientes al corazón, con o sin pericarditis, miocarditis, endocarditis, o afectación del sistema por el que se conducen las señales electricas del corazón.

-Fase 2: 11 a 25 días. Vasculitis en todas las capas de las arterias, con formación de aneurismas.

-Fase 3: 26 a 30 días. Remisión espontánea de la inflamación de los vasos.

-Fase 4: más de 40 días. Cicatrización y estenosis, con fibrosis de los territorios que han estado inflamados.

• Síntomas:

Los niños suelen estar más irritables de lo que se esperaría para el nivel de fiebre que presentan. La fiebre aparece de forma abrupta aunque pueden existir algunos síntomas leves los días previos, tales como irritabilidad, vómitos, diarrea, disminución de la ingesta, tos, secreción nasal, debilidad, dolor abdominal y dolor articular.

La evolución de la enfermedad sigue cuatro fases:

Fase aguda

Comienza de forma brusca con fiebre de más de 39-40ºC, puede durar varias semanas y no responde a antitérmicos ni a antibióticos. Con un tratamiento adecuado, la fiebre remitiría en menos de 48 horas.

Además de fiebre, en esta fase pueden aparecer otros síntomas y signos como irritabilidad, conjuntivitis bilateral, enrojecimiento y tumefacción de manos y pies, enrojecimiento alrededor del ano, lengua roja con aspecto de fresa por la prominencia de las papilas gustativas, trastornos de órganos internos, miocarditis o pericarditis.

En el 75% de los casos hay un aumento de los ganglios en el cuello que se palpan como nódulos de aproximadamente 1,5 cm de diámetro. Los síntomas en la piel y los ganglios son muy evidentes en esta fase aguda pero pueden persistir en el resto de fases.

Fase subaguda

Es una fase que comienza cuando desciende la fiebre y que puede durar varias semanas. Los signos característicos de esta fase son una descamación que ocurre en la piel de alrededor de los dedos y el aumento notable de unas células que hay en la sangre que facilitan la coagulación que se llaman plaquetas.

Además, se desarrollan aneurismas en las arterias coronarias inflamadas. El riesgo de muerte súbita en esta fase es elevado pues se pueden formar trombos que obstruyan las arterias coronarias dando lugar a un infarto agudo de miocardio.

Fase de convalecencia

En esta fase van desapareciendo todos los síntomas de la enfermedad, habitualmente antes de que hayan pasado tres meses del inicio del cuadro. Las alteraciones que se ven en los análisis de sangre también se normalizan.

Sin embargo, aunque los aneurismas de las arterias coronarias más pequeños pueden desaparecer, existe riesgo de que crezcan los aneurismas más grandes. Estos aneurismas se pueden romper o se pueden formar trombos en su interior. Ambas complicaciones producen la obstrucción de la arterias coronarias y dan lugar a un infarto agudo de miocardio.

Fase crónica

Esta fase sólo es importante en aquellos pacientes que han tenido complicaciones cardiacas, pues son complicaciones que pueden durar toda la vida. Los aneurismas en las coronarias persisten en la edad adulta y en algunos casos pueden llegar a romperse con graves consecuencias.

• Diagnóstico:

En la actualidad no se dispone de pruebas específicas para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, y se recurre a criterios que se basan en que el afectado presente la mayor parte de los signos asociados a esta enfermedad, aunque se realizan exámenes para diferenciar la patología de otras que cursen con síntomas similares.

Fiebre de más de cinco días de duración más cuatro de los siguientes cinco criterios principales, sin otra causa que explique la enfermedad:

• Inyección conjuntival bilateral.
• Cambios en los labios y cavidad oral.
• Cambios en las extremidades.
• Erupción cutánea.
• Linfadenopatía cervical.

Exámenes complementarios

• Hemograma: aumento de glóbulos blancos con formas inmaduras, aumento en el número de plaquetas, anemia moderada.
• Velocidad de sedimentación globular: acelerada.
• Aumento de la proteína C reactiva.
• Examen de orina: presencia de abundantes glóbulos blancos sin bacterias.
• Enzimas hepáticas elevadas.
• Disminución del sodio en sangre.
• Cultivos microbiológicos en sangre, faríngeos , líquido cefalorraquídeo, médula ósea, heces  y orina negativos.
• Citología del líquido cefalorraquídeo: aumento de la presencia de células .
• Electrocardiograma: se debe realizar para observar la existencia de arritmias, o bien para descartar isquemia miocárdica.
• Ecocardiograma: se deben valorar las arterias coronarias, y se pueden observar derrames pericárdicos, endocarditis, miocarditis.
• Coronariografía

Diagnóstico diferencial

Esta enfermedad se puede confundir con otras patologías y es importante que el clínico tenga claros los criterios diagnósticos de esta patología para poder diferenciarla del sarampión, fiebre escarlatina, síndrome de shock tóxico, síndrome de Stevens-Johnson, poliarteritis nodosa, síndrome de Reiter, leptospirosis, adenovirus, o intoxicación medicamentosa, entre otras.

• Tratamiento:

Estos son los puntos clave en el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki:

-Reposo absoluto en cama e ingreso hospitalario.

-Aspirina para disminuir la fiebre. La aspirina actúa como antiagregante plaquetario, disminuyendo así el riesgo de formación de trombos, y también actúa como antiinflamatorio.

-Inmunoglobulinas: anticuerpos que se administran por vía intravenosa en dosis única para disminuir la respuesta inflamatoria del sistema inmunecontra los vasos sanguíneos.

-Inmunosupresores como corticoesteroides y ciclosporina, se considerarán en aquellos pacientes que no respondan adecuadamente al tratamiento descrito anteriormente.

-Afecciones coronarias: si se presentan, puede ser necesarias intervenciones propias del infarto agudo de miocardio como la revascularización, el uso de terapias fibrinolíticas con estreptoquinasa, angioplastias con stent o, incluso, llegar a la necesidad de un trasplante cardiaco si el paciente cae en insuficiencia cardiaca.

Si la fase aguda de la enfermedad se trata de forma eficaz se logra disminuir la tasa de afecciones cardiacas a menos de un cinco por ciento.

La enfermedad de Kawasaki es aguda y autolimitada; si se trata de forma precoz el pronóstico es bueno, y al cabo de ocho a diez semanas la remisión puede ser completa.

Pero si hay afectación coronaria el pronóstico puede ser desfavorable. Estos pacientes pueden desarrollar trombosis de las arterias coronarias, aneurismas, estenosis, o estrechez en las zonas post-aneurismas.

Entre otras complicaciones cardiovasculares encontramos fibrosis del músculo cardiaco, disfunción de las válvulas cardiacas, insuficiencia cardiaca, arritmias, etcétera.

El control periódico de estos pacientes posterior a la fase aguda de la enfermedad es fundamental, y se debe llevar a cabo por un equipo multidisciplinario que incluye pediatras, cardiólogos, radiólogos, hematólogos, e inmunólogos, entre otros. El nivel de riesgo del paciente es establecido por el grado de afectación coronaria y cardiovascular en general.